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Desmoid, aggressive Fibromatose

Allgemeines

monoklonale, histologisch gutartig erscheinende Gewächse. Entstehen in muskuloaponeurotischen Stromaelementen.
Epidemiologie Inzidenz 0,24 - 0,43 / 100.000 /Ew*a, Alter: Median 29 Jahre
Stadien .
Prognose Langsames Wachstum
Klinik Haben keine Kapsel, wachsen infiltrativ, können neurovaskuläre Strukturen infiltrieren und Schmerzen verursachen. Lokalisation: 45% Stamm, 23% obere Extremitäten, 17% untere Extremitäten, 14% Kopf-Hals
Metastasierung Desmoide machen keine lymphogenen oder haematogenen Metastasen.
Diagnostik 88-jährige Frau mit einer progredientes Dysphagie. Es besteht eine Raumforderung rechts retropharyngeal. Mukosa intakt.
Morphologie .
Therapie primäre Operation, postoperative Bestrahlung
Ergebnisse Nach Ro-Resektion 80% lokale Kontrolle. Bei Kindern ist die Kontrollrate geringer.

Operation

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Radiatio

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Chemotherapie

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Target - Therapie

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destruktive Therapie

Cryoablation HIFU

Quellen

1.) Düx DM, Baal JD, Bitton R, Chen J, et al.:
MR-guided focused ultrasound therapy of extra-abdominal desmoid tumors: a multicenter retrospective study of 105 patients.
Eur Radiol 2023;34:1137 – 1145.
doi 10.1007/s00330-023-10073-9


Impressum                         Zuletzt geändert am 02.08.2014 10:10