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Amyloid |
Noduläre Amyloidose der Lunge
Bildquelle: Y. Rosen, MD, via Wikimedia Commons |
| allgemeines |
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| systemische Amyloidose |
AA: sekundäre Amyloidose |
AL: AL-Leichtketten - Amyloidose |
hereditäre Amyloidose |
| AA-Amyloidose |
Entzündung -> akute - Phase - Protein -> Ablagerung. |
Bei Rheuma und entzündlichen Darmerkrankungen. M. Crohn, Colitis ulzerosa |
| AL-Amyloidose |
| Leichtketten Amyloidose |
Letale Form der systemischen Amyloidose |
| Ursache |
Klonale Expansion von CD 38 positiven Plasmazellen |
| Folge |
Die Plasmazellen produzieren fehlerhaft gefaltete Leichtketten-Immunglobuline, welche im Gewebe abgelagert werden. |
| Symptome |
Die Ablagerungen führen zu Organversagen am häufigsten im Herzen und der Nieren. |
| Therapie |
Melphalin - Dexamethason |
second Line: Bortezomib - Dexamethason |
CD38-MAB: Daratumumab In Erprobung |
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| hereditäre Amyloidose |
häufigstes Protein: Transthyretin. |
FAP I (familiäre Amyloidpolyneuropathie MET/30): aufsteigende Empfindungsstörungen, gestörte Temperaturempfindung |
| hATTR |
Transthyretin-assoziierte familiäre Amyloid-Polyneuropathie |
Transthyretin-Amyloid-Kardiomyopathie |
Destabilization von TTR-Tetrameren, Dissoziation in unstabile Monomere, Ablagerung als Amyloid-Fibrillen im Myocard. |
Restriktive Cardiomyopathie bei erhaltener Ejectionsfraktion |
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| CAPS |
Cryopyrin - assoziierte periodische Syndrome |
| HIDS |
Hyper - IgD - Syndrom |
| Befall |
Niere, Leber, Milz, Magen - Darm - Trakt |
| Eprodisat |
Substanzen zur Zerstörung von Amyloid-Plaques und -Fibrillen. Noch in der klinischen Erprobung |
| EGCG |
Epigallocatechin-3-Gallat, Catechin, im grünen Tee (Camellia sinensis) |
Teil von |
Plasmazell - Erkrankungen |
Protein - Stoffwechsel |
Plasmozytom, multiples Myelom |
| Quellen |
1.) Ledford H:
Gene-silencing technology gets first drug approval after 20-year wait.
Nature 2018; 560 (7718): 291–2.
2.) Adams D, Gonzalez-Duarte A, O’Riordan WD, et al.:
Patisiran, an RNAi Therapeutic, for Hereditary Transthyretin Amyloidosis.
N Engl J Med 2018; 379 (1): 11–21.
3.) Benson MD, Waddington-Cruz M, Berk JL, et al.:
Inotersen Treatment for Patients with Hereditary Transthyretin Amyloidosis.
N Engl J Med 2018; 379 (1): 22–31.
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